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Le cornish rex est une race récente issue d'une mutation spontanée en 1950, en Cornouailles (Angleterre).

Un des chats présentant un poil particulier, par suite d'une erreur génétique, fut accouplé avec sa mère pour créer une nouvelle lignée.
Celle-ci fut exportée aux Etats-Unis où la race se développa.

Le nom cornish rex s'explique par ses origines : né à Cornwall, et présentant un pelage ressemblant à celui du rex, espèce de lapin.